白塞氏病
白塞病是一原因不明的以四小血管炎為病理基礎的慢性進行性發展和損害，反復發作為特征的多系統損害疾病。口腔、皮膚、生殖器、眼和關節為常發病部位，病情一般較輕；心和大血管、消化道與神經系統等為少發病部位，病情一般較重。臨床表現多樣，其預后與受累臟器有關。
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1.白塞氏病的發病原因有哪些
2.白塞氏病容易導致什么并發癥
3.白塞氏病有哪些典型癥狀
4.白塞氏病應該如何預防
5.白塞氏病需要做哪些化驗檢查
6.白塞氏病病人的飲食宜忌
7.西醫治療白塞氏病的常規方法
1.白塞氏病的發病原因有哪些
一、感染
1、病毒早期認為病毒為其發病原因，后經流行病學，組織培養、血清學、動物接種，免疫熒光及電鏡等檢查均未能得到進一步證實。洗染報告認為發病可能與慢病毒感染引起的自體免疫異常有關；還有些報告發現HSV-1與本病發生關系的證據，如患者血中抗HSV-1與本病發生關系的證據，如患者血中抗HSV-1抗體滴度升高HSV-1影響CD4淋巴細胞而致免疫異常以及HSV-1具有與本病周圍血淋巴細胞同源的DNA。
2、鏈球菌由于一些患者常發扁桃體炎、咽炎及牙周炎等疾病，故認為發病與這些病灶中的細菌有關。研究發現病人血清中抗鏈球菌抗體滴度升高；從病人口腔內分離的菌株中以鏈球菌關系最密切，而特別是血鏈球菌（s.sanguinis），以其菌體成分進行皮內試驗及巨噬細胞游走抑制試驗均可得到陽性結果；鏈球菌的65-KDa熱休克蛋白試驗能引起皮膚超敏反應和系統性癥狀。這些研究主要在日本學者中進行，雖認為在發病中有重要作用，但并未獲得一致結論。
3、結核菌自1964年，在中國有認為發病與結核菌感染有關的病例報告，即在Behct病初發損害之前已患有結核病，如肺結核、淋巴結核等多種結核病灶。可以是陳舊性病灶，而以活動性病灶居多。OT試驗大都為強陽性；抗結核藥物治療，不但對原發病灶有明顯效果改善Behcet病的有關損害，因而認為是結核菌的一種過敏性表現。結核菌的65-KDa熱休克蛋白也與本病發生有關。
二、微量元素少數報告發現患者病變組織如血管內皮細胞、巨噬細胞、腓腸神經以及房水、血清和中性粒細胞內多種微量元素含量增高，研究較多的是有機氯，有機磷和銅離子，其中以后者含量最高，這可能是由職業或環境因素所致。
三、遺傳因素本病有地區性發病傾向，如多見于地中海沿岸國家；有血緣性家族性發病病例，可見于2、3或4代，發病以男性為多。HLA-B5（+）是免疫遺傳性的標志，其陽性率可達67％～88％，表明發病與HLA-B5有關，而與HLA-D，特別是HLA-DR也有一定關系。Behcet病易感性基因位于染色體6位臂上，在HLA-B與TNF-beta位點之間，這可能為以后研究基因治療提供方向。Behcet病無一定遺傳方式，可能系統染色體隱性遺傳。
四、免疫異常患者血清中存在抗口腔粘膜抗體，抗動脈壁抗體；另外，血清中尚存在復合物，其陽性可達60％，并與病情活動有關；除IgG、IgT和IgM輕度升高外，有時IgE升高；DIF檢查發現血管壁特別是細靜脈壁內存在IgG、IgA、CIC和C3。在體外試驗中這些患者的淋巴細胞轉化試驗值一般偏低，DNCB皮膚試驗多為陰性，T-細胞和TH細胞值均降低；結節性紅斑樣損害中浸潤的細胞主要是T細胞，而特別是TH和NK細胞，而眼球組織內浸潤細胞主要是CD4淋巴細胞和巨噬細胞，很少B細胞和NK細胞，這些CD4淋巴細胞與巨噬細胞是HLA-DR（+）的。以上事實說明本病有體液免疫與細胞免疫常表現，但一般傾向認為細胞免疫異常與本病發生關系更為密切。
五、其他本病病因雖未明確，但發病與免疫異常是有關的，在免疫調節和炎癥反應過程中，細胞成分發生改變及所產生的多種活性物質，如纖溶酶抑制物可使纖溶酶溶解纖維蛋白的活性降低，而致纖維蛋白原含量增高；以及中性粒細胞的趨化性增強；腫瘤壞死因子（TNF-beta）、IL-2和IL-6等產生，這些在病變的發展中可能也有一定作用。
六、性激素曾測定21例男性和排卵前期女性性激素，如睪酮、孕酮、雌二醇，促黃體生成素、促卵泡生成素和垂體催乳素，經統計學處理，男性睪酮和女性孕酮值比對照組低，其p值分別為＜0.01和0.05，其余均在正常范圍；同時測定14例排卵前期女性患者PGF-2d，其平均值較對照組低約2倍以上（p＜0.001）。
2.白塞氏病容易導致什么并發癥
1、皮膚并發癥：幾乎所有白塞氏病患者都有皮膚結節性紅斑、毛囊炎、皮疹或膿皰疹。結節紅斑，常見于下肢，好發于小腿前面伸側，有時也可發生于后面屈側及大腿、上肢和臀部等處。紅斑直徑為1-5cm，呈鮮紅色，圓形或橢圓形結節，有時數個結節融合成大的腫塊。約2-3周后，結節由鮮紅變為暗紅，逐漸消失，無破潰，結節部位常有水腫。還可并發皮膚的非特異性變態反應：若用無菌針頭刺入消毒皮膚，在24～28小時內表現為結節、硬結、丘疹或小膿皰。
2、消化道和神經系統：消化道血管受累可發生多發性潰瘍，腹痛等癥狀，嚴重者出現腸出血、腸麻痹、穿孔及瘺管形成；口腔潰瘍占發病患者的98％，是Behcet的首發癥狀，也是必須癥狀，每年發作在三次以上，發作時在頰粘膜、舌緣、口唇、軟腭等處出現單個或多個大米到黃豆大紅色小結，有痛感，醫`學教育網搜集整理繼以形成潰瘍，潰瘍直徑約2-3cm。有的類似皰疹起病，約7-14天后自行消退，不留瘢痕，潰瘍此起彼伏，反復發作。少數患者因數周不愈，后遺留有瘢痕；復發性外陰潰瘍，常見于女性患者的大小陰唇，其次為陰道、男性的陰囊、陰莖。也可出現在會陰及肛門處，此癥狀與口腔潰瘍性狀基本相似，占Behcet的80％。神經系統：少數患者會有中樞受累，發生腦膜炎、腦炎、偏癱、顱壓升高、脊髓損害和周圍神經病變。病人可出現意識障礙、癱瘓、行動不穩、感覺失常等。
3、血管和關節：大、中、小動脈，靜脈炎造成組織缺血、靜脈阻塞等癥狀。大動脈、大靜脈受累時可使血管管腔狹窄、閉塞，形成動脈瘤或血栓。肺血管受累則有咯血、氣短、肺動脈高壓，肺栓塞等癥狀；關節：常見關節痛，少數有關節腫，以膝關節受累多見。
3.白塞氏病有哪些典型癥狀
1、一般癥狀：大多數病例癥狀輕微或偶感乏力不適，有的可出現關節疼痛、頭痛頭暈、納差和體重減輕，發病有急性和慢性兩型，急性少見，但癥狀較顯著，有的可伴有發熱，以低熱多見。
2、口腔潰瘍：在急性期，復發性口腔潰瘍每年發作至少3次，潰瘍此起彼伏。本癥狀見于98％以上的患者，且是本病的首發癥狀。它被認為是診斷本病的最基本而必須的癥狀。
3、生殖器潰瘍：男性多見于陰囊和陰莖和龜頭，癥狀輕；女性主要見于大、小陰唇，其次為陰道，在也可以出現在會陰或肛門周圍，疼痛癥狀比較明顯。約80％的患者有此癥狀。
4、皮膚損害：皮膚病變呈結節性紅斑、假性毛囊炎、痤瘡樣毛囊炎、淺表栓塞性靜脈炎等不同的表現。其中以結節性紅斑最為常見且具有特異性。另一種皮疹為帶膿頭或不帶膿頭的毛囊炎，多見于面、頷部，有的軀干、四肢亦有。
5、眼部損害：初發癥狀為明顯的眶周疼痛和畏光、發作性的結膜炎，也有因視網膜血管炎而形成的視網膜炎。眼炎的反復發作可以造成嚴重的視力障礙甚至失明。
6、關節痛：30％～50％的患者可出現單個關節或少數關節的痛、腫、甚至活動受限，其中以膝關節受累最為多見。大多數僅表現為一過性的關節痛，可反復發作并自限。
7、消化道癥狀：許多發作期患者可出現消化道的癥狀，最常見的是腹痛，為隱痛或陣發性絞痛，伴有局部壓痛和反跳痛，其次為惡心、嘔吐、上腹飽脹、中下腹脹滿、納差、腹瀉、便秘及吞咽困難等。
8、神經系統癥狀：患者多發病急驟，根據其癥狀可分為腦膜腦炎、癱瘓、腦干損害、良性顱內高壓、脊髓損害、周圍神經受損等類型。
9、肺部病變：并發肺部病變者較少見，肺的小動脈炎可引起小動脈瘤或局部血管的栓塞，出現咯血、胸痛、氣短及肺栓塞等癥狀。
10、泌尿系統癥狀：主要表現為血尿（鏡下或肉眼）、蛋白尿，但并不嚴重，多為一過性，沒有影響到腎功能。
11、附睪炎：可以累及雙側或單側，表現為附睪腫大、疼痛和壓痛。
4.白塞氏病應該如何預防
大部分預后良好，但有眼病者，其視力可嚴重下降，甚至失明。近年來，經早期積極治療眼炎，并采取預防措施，使失明率有所下降。治療白塞病的藥物大多都有不良反應，尤其是長期服用者更須注意。服用期間必須根據臨床表現而不斷調整劑量，同時嚴密監測患者血常規、肝腎功能、血糖、血壓等，出現異常者應及時減量、停藥或改用其他藥物。
5.白塞氏病需要做哪些化驗檢查
1、實驗室檢查：無特異血清學檢查。其抗核抗體譜、抗中性粒細胞胞漿抗體、抗磷脂抗體均無異常，病情活動期可有紅細胞沉降率（血沉）增快，C反應蛋白升高，α2球蛋白值增高，白細胞輕度升高，抗PPD抗體則有約40％增高。
2、針刺反應：這是本病目前唯一的特異性較強的試驗。具體做法如下：消毒皮膚，用無菌皮內針頭在前臂屈面的中部刺入皮內，然后退出，48小時后觀察針頭刺人處的皮膚反應，局部若有紅丘疹或紅丘疹伴有白皰疹，則視為陽性結果。患者在接受靜脈穿刺的檢查或肌內注射治療時，也可出現針刺陽性反應，靜脈穿刺的陽性率高于皮內穿刺。
3、其他檢查：①胃腸道X線檢查、內鏡檢查以證實消化道的基本病變。②腰椎穿刺測顱內壓可增高，腦脊液檢查約80％有輕度自細胞增高。單核細胞、多核細胞各占一半，33％～65％有蛋白的升高，葡萄糖多在正常范圍。③腦CT對診斷有一定的幫助，腦磁共振檢查對小病灶就更為靈敏。④肺X線片、高分辨的CT或血管造影、同位素肺通氣、灌注掃描等均有助于肺部病變的診斷。⑤裂隙燈及眼底血管造影術可發現早期眼損害。
6.白塞氏病病人的飲食宜忌
一、白塞病的食療秘方：
1、蘿卜鮮藕汁
材料：咸鴨頭
做法：用涼水浸泡干咸鴨頭，洗凈，放入砂罐里，加水適當，先用中火煮沸，再改用小火慢煨。
作用：清熱瀉火；適用于陰虛外熱，或內有濕熱蘊積，口腔潰瘍等。
2、鴨頭湯
材料：鮮蓮藕，蘿卜；
做法：將藕和蘿卜水洗凈，使用潔凈器皿中搗碎爛，用消毒紗布雙層絞取汁。
作用：養陰清熱；適用于陰虛火旺，口腔潰瘍。
二、白塞氏病患者的飲食原則
以清淡為宜，少量多餐，花樣多變，高熱量、高蛋白、高維生素易消化無渣流質飲食，少食辛辣刺激性的食物。在口腔潰瘍期給予流質飲食，如牛奶、肉湯等，避免過硬、過熱及刺激性食物，以免損傷或加重口腔潰瘍而引起疼痛，應鼓勵患者少量慢食，增加營養，增強體質，促進恢復。
7.西醫治療白塞氏病的常規方法
白塞氏病目前尚無公認的有效根治辦法。多種藥物均有效，但停藥后大多易復發。治療的目的在于控制現有癥狀，防治重要臟器損害，減緩疾病進展。
1、對癥治療根據患者的不同臨床癥狀而應用不同的藥物。
（1）非甾體抗炎藥主要對關節炎的炎癥有療效。
（2）秋水仙堿對有關節病變和結節性紅斑患者有效，對口腔、外陰潰瘍、眼病者也有一定療效。
（3）糖皮質激素制劑的局部應用應用于口腔潰瘍、眼病患者。
2、內臟血管炎和眼炎的治療主要應用糖皮質激素和細胞毒藥物，服用期間必須根據臨床表現而不斷調整劑量。
3、手術有動脈瘤者應結合臨床可考慮切除。